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Patologías VascularesAneurisma Cerebral

 

 

Con este nombre se denomina a las lesiones vasculares no cancerígenas del sistema nervioso. McCormick en 1966 describió 4 tipos que se han mantenido hasta la actualidad:

 

    • Malformación arteriovenosa (MAV)
    • Angioma cavernoso o cavernoma
    • Angioma venoso 
    • Telangiectasia capilar

 

Una quinta categoría serían las fístulas arteriovenosas, que consisten en la existencia de una o múltiples arterias dilatadas que conectan directamente con una vena. Son de alto flujo, tienen baja incidencia de hemorragia y suelen ser tratables por métodos endovasculares. Ejemplos de éstas son la malformación de la vena de Galeno, malformaciones vasculares durales y la fístula carótido-cavernosa.

 

  

Malformaciones Arteriovenosas

 

Consisten en varias arterias anómalas, dilatadas, que forman un nido u ovillo vascular que drena directamente hacia una o varias venas displásicas de drenaje, sin fase capilar previa. A diferencia de la circulación normal, en esta estructura las arterias no se llegan a dividir de forma progresiva hasta la fase capilar, ni tienen parénquima cerebral dentro de la malformación, aunque ésta se sitúa dentro o rodeada por tejido cerebral. Son siempre congénitas, pero pueden ir creciendo con la edad. A medida que pasa el tiempo, estos vasos anómalos se deterioran y tienen mayor tendencia a la rotura espontánea. De ahí que la hemorragia aparezca más precozmente (a partir de los 20 años de vida).

 

Otro de los fenómenos que se producen es el de “robo” de sangre de los territorios sanos de modo que se produce una caída de caudal sanguíneo en las ramas que van a tejido cerebral sano. Este fenómeno de robo va a ser causa de dos tipos de síntomas, por afectación de las neuronas circundantes: déficits neurológicos y epilepsia

 

Síntomas

 

    • En un 50% de los casos los síntomas aparecen tras una hemorragia; el 40% debutan con crisis epilépticas y en un 7% se presentan déficits neurológicos focales por isquemia
    • El período de la vida con mayores posibilidades de que aparezca un cuadro hemorrágico es en torno a los 20 años y va disminuyendo dicha probabilidad a partir de los 40-50 años de edad. 

 

El episodio de hemorragia no es tan grave como el provocado por los aneurismas, aunque tienen una mortalidad del 10%. La hemorragia es más frecuente en las malformaciones pequeñas que en las grandes y en ocasiones se producen por la rotura de dilataciones aneurismáticas en arterias adyacentes a la malformación, en el propio nicho vascular o en las venas de drenaje. Los otros síntomas (epilepsia e isquemia) suelen asociarse a malformaciones de mayor tamaño. La asociación de epilepsia y un cuadro agudo de hemorragia en una persona joven es característico de presencia de una malformación arteriovenosa, mientras no se demuestre lo contrario. 

 

Diagnóstico 

 

    • En la fase aguda, el TAC es el mejor método de detección de la hemorragia, a parte de la existencia de posibles calcificaciones tortuosas características. 
    • La Resonancia Magnética es muy útil para ver la relación entre malformación arteriovenosa y parénquima cerebral circundante, permite ver si existe alto o bajo flujo y realizar el diagnóstico diferencial entre un tumor que haya sangrado u otro tipo de malformación
    • Angio-resonancia: son pruebas no invasivas que nos dan más información anatómica acerca de la malformación. 
    • Arteriografía: es el método más completo para conocer el tipo y dinámica de la malformación  

 

Tratamiento

 

Al igual que en los aneurismas, el tratamiento ideal de una malformación arteriovenosa es excluirla de la circulación, haciendo desaparecer el nicho vascular y preservando la circulación colateral.

 

Actualmente las malformaciones arteriovenosas se tratan por tres técnicas, solas o combinadas. 

 

    • Microcirugía
    • Embolización
    • Radiocirugía

 

Por ello es importante que se trate de un equipo multidisciplinar integrado fundamentalmente por neurocirujanos y especialistas en terapéutica endovascular.

 

    • Cirugía: La resección quirúrgica es el tratamiento de elección para las MAVs. Elimina el riesgo de sangrado de forma inmediata, pero es una opción  invasiva. Si el riesgo quirúrgico es alto, se opta por otros procedimientos.

 

    • Radiocirugía: La radiación provoca en la pared vascular una reacción que acaba cerrando la luz vascular. Pero la dosis de radiación ha de ser muy alta y sólo es posible con las modernas técnicas de radiocirugía. Este tratamiento es efectivo en el 70% de las MAVs menores de 3cm. de diámetro. Por encima de este tamaño, la radiocirugía no está indicada, aunque se están ensayando técnicas intermedias entre la radioterapia convencional y la radiocirugía.

 

 

Angioma Cavernoso o Cavernoma

 

Es una lesión vascular malformativa, de carácter esporádico o hereditario, que consiste en dilataciones sinusoidales vasculares localizadas dentro el parénquima cerebral y nutridas por pequeñas arterias y con venas de drenaje. Su forma y aspecto es similar a una mora, de tamaño variable entre 1-5 cm. y pueden ser múltiples en un alto porcentaje de casos (cavernomatosis múltiple). Se pueden calcificar o trombosar.

 

Representan entre el 5 y el 13% de las malformaciones vasculares y  en un 10-20% de los casos se localizan en fosa posterior con predilección por el tronco cerebral. Como las malformaciones arteriovenosas, rara vez se localizan a nivel de la médula espinal.

 

Síntomas

 

    • Crisis epilépticas focales o parciales y de difícil control farmacológico en un 60% de los casos. Debido a su persistencia se puede producir un déficit neurológico progresivo en un alto porcentaje de pacientes (hasta en un 50%).
    • Hemorragia: menos severo que el de los aneurismas y el de las MAVs. Se presenta de forma espontánea en el 20% de los pacientes portadores de cavernomas y la posibilidad de resangrado en 10 veces menor al porcentaje de riesgo de las MAVs.

 

Diagnóstico

 

    • TAC: Es el método diagnóstico de elección en el momento agudo del cuadro hemorrágico. Los cavernomas aparecen como lesiones grandes o pequeñas con contenido hemorrágico y cálcico en muchas ocasiones.
    • Resonancia Magnética: Es el método más selectivo para reconocer los angiomas cavernosos, aunque pueden estar enmascarados en la fase aguda por el contenido hemorrágico de la lesión. Su aspecto característico de panal de abeja se pueda apreciar mejor pasados 2-3 meses del episodio hemorrágico.

 

Tratamiento

 

El tratamiento es siempre quirúrgico con resección completa de la lesión cavernomatosa. Hoy día las modernas técnicas de localización y microquirúrgicas permiten su extirpación completa con menor riesgo. 

 

Cavernoma

 

Angiomas Venosos

 

Se trata de una malformación congénita, no hereditaria, en la que existen pequeñas venas anómalas que convergen en una que drena en el sistema venoso superficial o profundo. Las venas presentan alteraciones en sus capas elástica y muscular. No existen arterias anormales pero si hay parénquima entre los vasos. Las localizaciones más frecuentes son en la vena de Galeno y en regiones de la cerebral media. Se pueden asociar con angiomas cavernosos y, por lo general, son también malformaciones angiográficamente ocultas, aunque pueden visualizarse dando aspecto de una medusa vascular. Su hallazgo casual  es cada vez más frecuente en las exploraciones con Resonancia Magnética. Son malformaciones con bajo flujo y baja presión. Muy rara vez se pueden asociar con epilepsia o hemorragias y sólo en estos casos requieren tratamiento quirúrgico.

 

Telangiectasia

 

Es una malformación de los capilares, por lo que el tamaño es microscópico y no es posible diagnosticarlas mediante TAC o Resonancia Magnética. Su diagnóstico es anatomopatológico, tras analizar el tejido cerebral de pacientes intervenidos por epilepsia fármaco-resistente.